Sistemske bolesti ili bolesti vezivnog tkiva su termini koji se koriste za brojna oboljenja sa sličnim kliničkim manifestacijama. Kliničke manifestacije se preklapaju među različitim entitetima, a oboljenja dele zajednički patogenetski mehanizam. U osnovi je bolest imunog sistema, tj. pojava autoimuniteta. Imuni sistem prestaje da prepoznaje neke od sopstvenih belančevina u ćeliji, stvara autoantitela i njima oštećuje sopstvena tkiva.
Trudnoća predstavlja posebnu situaciju u kojoj bolest ne pogađa samo majku, već i fetus, kako direktno, tako i indirektno. Primer direktnog oštećenja fetusa je situacija kada IgG antitela iz cirkulacije majke uđu u cirkulaciju fetusa i izazivaju direktno oštećenje tkiva (npr. sprovodnog sistema srca), što dovodi do kompletnog atrioventrikularnog bloka. Fetus može biti oštećen i indirektno, ukoliko antitela oštete matericu ili posteljicu, što se najčešće dešava pod dejstvom antifosfolipidnih antitela. Usled ovih oštećenja dolazi do gubitka trudnoće, prevremenog rađanja ili rađanja dece sa malom telesnom težinom.
Najčešća sistemska oboljenja koja su od značaja u perinatologiji su:
- SLE — Sistemski lupus eritematodes (Systemic lupus erythematosus),
- AFS – Antifosfolipidni sindrom (Antiphospholipid syndrome), i
- Sjogrenov sindrom (Sjögrenin syndrooma).
Patogeneza
Pojava autoantitela u cirkulaciji trudnice (koja mogu oštetiti plod i/ili novorođenče), predstavlja glavni patogenetski činilac i zajednički je imenilac za sve sistemske bolesti majke. Imunoglobulini IgG grupe mogu da prođu posteljicu od 12. nedelje trudnoće i da dovedu do oštećenja ploda. Uglavnom ista antitela, samo sa različitom učestalošću, mogu se registrovati u većini ili svim sistemskim bolestima, što potvrđuje tezu o srodnosti tih bolesti.
Majke nosioci autoantitela nose rizik od oboljevanja fetusa i/ili novorođenčeta, ali taj rizik nije veliki. Smatra se da samo oko 5% (ili čak manje) plodova ili dece izložene dejstvu majčinih antitela, oboli od neonatalnog sistemskog lupus eritematodesa.
Neonatalni lupus eritematodes
NLE kod fetusa ili novorođenčeta predstavlja model pasivno zadobijenog autoimuniteta, kod koga antitela iz majčine cirkulacije prolaze kroz posteljicu. Antitela u cirkulaciji ploda mogu izazvati različite promene: po koži deteta, oštećenje sprovodnog sistema srca, često uz hematološke ili hepatičke poremećaje.
Poznato je da se NLE može javiti i iz trudnoća gde su majke asimptomatske (i ne znaju da su nosioci antitela) ili imaju minimalne tegobe različitih drugih sistemskih bolesti.
Fenomen NLE se može prezentovati kao 5 različitih entiteta:
- Novorođenčad sa kompletnim kongenitalnim AV blokom, sa ili bez drugih znakova SLE;
- Novorođenčad sa promenama na koži, bez drugih znakova bolesti;
- Novorođenčad sa promenama na koži i drugim simptomima, uključujući i oboljenje srca;
- Novorođenčad sa Kumbs (Coombs test) pozitivnom hemolitičkom anemijom, trombocitopenijom i/ili leukopenijom, sa ili bez kožnih promena;
- Novorođenčad bez kliničkih znakova bolesti, ali sa serološki dokazanim markerima za SLE: LE ćelije, antinuklearna antitela i dr.
Prilozi iz iste kategorije
